【天眼问医】什么是血友病？怎么治？

近日，中国台湾女演员林美秀公开表示，因为压力过大加上长期操劳，被诊断出患有后天血友病。这一消息引起了网友的广泛关注，什么是血友病，能治好吗……

贵州医科大学附属医院血友病诊疗中心主任、儿童血液科主任金皎

就大家关心的这些问题，记者采访到贵州医科大学附属医院血友病诊疗中心主任、儿童血液科主任金皎，给大家科普关于血友病的相关知识。

据金皎介绍，血友病是一组由于基因突变，导致先天性凝血因子缺乏，而引起凝血功能异常的遗传性出血性疾病。主要表现为凝血时间延长，出血倾向，即便是轻微的创伤也会导致较严重出血，重型患者在没有外伤的情况下，可能会出现自发性出血。

“血友病属于X染色体连锁隐性遗传病。女性携带血友病基因，很少会发病，但会把基因传给她的下一代，男性患者只要携带血友病基因，就表现为血友病患者。”金皎说，除了遗传性血友病，还有获得性血友病。

“获得性血友病是指遗传基因没有缺陷，而是由于体内某种原因产生中和性抗体，抗体和相应的凝血因子结合，导致凝血因子活性下降，比如怀孕、自身免疫病等情况，没有性别差异，好发于老年人、妊娠后女性。”

值得注意的是，血友病容易发生自发性出血。“血友病患者没受伤，可能就稍微多走了几步路，他的膝关节或者是某个踝关节里边就自己出血了。”

金皎说，关节出血占所有血友病患者出血的70%-80%，20%左右是肌肉出血，还有一些出血是比较危险的，比如说颅内出血、消化道出血等。

“血友病的主要表现为出血不容易止血，但临床上并不等于所有的出血都是血友病。”

金皎特别提醒，对于血友病患者来说，如果关节反复出血，会损伤患者的关节，会造成关节软骨和骨骼的不可逆性损害，严重可能会致残。

“对于已经确诊的血友病患者，特别是情况比较严重的，我们会建议采用凝血因子替代疗法。”金皎说，血友病患者在治疗的时候，除了凝血因子的替代治疗，关节和肌肉出血的急性期还应采取相应的休息、冰敷、固定、压迫或抬高患肢等方法减少出血。

“如果出血重，在家里做了这些急救处理措施以后，一定要到最近的医院请医生帮忙。”金皎说。

贵州日报天眼新闻记者 赵飞羽

编辑 杨羽

二审 杨韬

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